팔로 사징, 팔로 4 징후, TOF(Tetralogy of Fallot)이란?
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프랑스 의사 E.L.A.팔로가1988년에 체계화하여 하나의 질병으로 확립된 선천성 심질환이에요.
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4가지 증후가 나타난다해서 DR. 팔로의 이름과 합하여 팔로 4 징후라고 불려요.
- 보통 임신 중에 심초음파(정밀초음파 때) 발견되기도 하나, 출생 후에 발견되기도 해요. (이때 조기발견과 치료가 중요!)
- 심실중격결손을 막아주고 폐동맥이 협착된 부위를 넓혀주는 등 완전교정술을 해야 해요. (보통 돌전후)
4가지 증후란?
1. 심실중격 결손 - 심장의 구멍
좌심실과 우심실 사이의 중간 벽에 있는 구멍으로, 심장에 구멍이 있다고 생각하시면 돼요. 심장에 구멍은 크기에 따라 저절로 막히기로 해서 바로 수술하지 않고 추적 관찰하기도 해요.
(단, 산소포화도나 여러가지 요인에 따라 꼭 필요한 경우 바로 수술을 하기도 합니다. 케바케이니 정확한 건 의료진에게 상담하세요!!)
그래서, 3미리 이내는 구멍이 있어도 사는데 지장이 없어 자라면서 저절로 막히길 기다리는 경우가 많아요.
저희 아이 경우에도 그대로 놔둬서 지금 1미리대로 줄어들었답니다.
2. 페동맥 협착 - 폐동맥이 좁아진 상태
(폐동맥 길이 완전히 막혀있는 경에 폐동맥 폐쇄라고 해요.)
폐동 맥관이 좁아져 혈액이 제대로 흐르지 못하는 선천성 심기형을 뜻해요. 쉽게 말해서 폐로 가는 혈관이 좁아져 있어서 폐혈류가 감소한 상태인데요. 이 때문에 청색증이 나타나기도 해요.
청색증이 심할 경우, 의식을 잃거나 위험한 상황이 올 수 있어 바로 병원에 가야 해요. 이때 여러 가지 심장 상황을 고려해 바로 완전교정이 되는 경우가 있고, 폐동맥이나 폐동맥 판막이 작은 경우(워낙 다양한 요소가 있어 교수님께 직접 문의. 설명해주시지만 사실, 일반인들이 이해하긴 어려워요)에는 Shunt(션트, 단락술) 혹은 풍선 시술을 먼저 해주고, 이후에 심초음파와 시티촬영을 통해 경과 관찰 후 완전 교정술을 시행할 수 있어요.
저희 아이는 폐동맥과 판막이 너무 작아서, 18개월에 완전 교정술을 했고요. 두 번의 션트를 했어요. 완전 교정 후에도 폐동맥을 키우기 위해 풍선 시술을 할 가능성도 있는데, 30개월인 현재, 건강하게 일상생활하며 정기검진만 다니고 있어요.
션트는 보통 폐동맥의 크기를 키우기 위해 수술하고, 폐동맥이 커지면 자연히 심장의 두께도 얇아지고 모양도 이뻐진다고 하셨어요.
팔로사징 아가들 중에 폐동맥과 폐동맥 판막이 잘 자란 아이들은 1번의 수술로 성인이 되어서까지 수술이나 시술 없이 잘 지내더라고요. 참 부럽기도 했지만, 인공판막을 안 넣고 건강하게 살 수 있다는 것만으로도 감사했습니다.
심장 상태에 따라서 인공판막이나 인공폐동맥을 넣는 경우도 있는데, 인공 폐동맥은 인공도관이라고 해서 소도관, 고어텍스 도관, (우리가 아는 등산복 재료 맞아요.. 몇 년 전에 수입이 안돼서 아픈 아가들이 난리였죠 ㅜㅜ ), 사람 도관(흔치 않음)을 넣기도 해요.
인공도관의 경우 도관교체를 해야 하는데 이 역시 아이 상태에 따라서 횟수가 달라지고요. 아직까지는 개흉수술로만 가능해요. 인공판막은 시술로도 가능해요.(서울대병원 소아심장내과 김기범 교수님 개발) 현재는 성인만 가능하지만 우리 아이들이 자랐을 때는 의학이 점점 발달해서 아이들도 점차 가능해지리라 기대해봅니다.
3. 우심실 비대 - 우심실이 원래 크기보다 커져있는 상태
4. 대동맥 우위(기승) 대동맥에 위에 있는 상태. 어디에?
단어 뜻 그대로 대동맥구가 죄실실과 우심실로 걸쳐있는 것을 말해요.
제가 작성한 내용은 팔로사징 아이를 둔 부모님들께서 쉽게 이해하시도록 작성한 것이고, 좀 더 전문적인 내용은 다음 자료를 참고해 주세요.
출처-네이버지식백과, (세브란스병원 건강칼럼)
활로 4징(Tetralogy of Fallot)은 심실중격결손, 폐동맥 협착, 우심실 비대, 대동맥 기승이 동반된 복합 심기형입니다.
폐로 가는 혈관이 좁아져 있어, 폐혈류가 감소하고 그로 인해 청색증이 나타납니다. 이것은 출생 직후나 영아기 또는 그 보다 늦게 나타날 수도 있는데, 이 경우 아이는 빠르게 숨을 쉴 때 갑작스러운 청색증이 올 수 있으며 의식을 잃을 수도 있습니다. 운동 중에는 특히 숨을 짧게 쉬게 되는데, 이때 실신하게 되는 현상을 무산소 발작(anoxic spell) 또는 실신 발작 이라고 합니다. 이러한 증상은 폐에서 온몸으로 충분한 양의 산소가 공급되지 않기 때문에 일어납니다. 이럴 때는 응급상황이므로 즉시 가까운 병원으로 내원하셔야 합니다.
삼성 세브란스 홈페이지에도 자세히 나와있으니 아래 링크를 참고해주세요
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